結締組織包括肌肉骨骼系統(tǒng)和皮膚的大量間質組織,以及全身組織和器官內圍繞每個細胞的纖維和基質。不論是致密的結締組織結構,如軟骨和肌腱,還是疏松的結締組織,其細胞都包埋在豐富的細胞外基質內,后者含有膠原、蛋白多糖、彈性蛋白、纖維連接蛋白以及其他細胞外蛋白?;硷L濕病時,關鍵的病變不僅發(fā)生在滑膜,也發(fā)生在全身間質組織。結締組織為風濕類疾病戰(zhàn)斗的展開提供了戰(zhàn)場。結締組織的固有細胞和大分子成分與炎癥細胞,以及其產物之間的相互作用,在許多風濕性疾病的發(fā)病和預后中大多具有決定性作用。
進入20世紀以來,由于發(fā)現(xiàn)某些風濕病的病理改變有結締組織膠原纖維蛋白變性,于是有人提出了膠原病的概念。如風濕熱、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎與皮肌炎、結節(jié)性多動脈炎等6種疾病統(tǒng)稱為“彌漫性膠原病”。但后來經研究發(fā)現(xiàn),這類疾病除了結締組織中膠原纖維有病理改變之外,疏松結締組織的全部成分都有異常。從此出現(xiàn)了結締組織病與風濕病兩種名稱及命名的爭論。
確是大量存在的,從風濕病的分類中可以看到,它包括了類風濕關節(jié)炎、幼年類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、壞死性血管炎及其他血管炎、干燥綜合征、重疊綜合征及風濕性多肌痛、脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等。結締組織病大多病因不明,無特異治療,并能引起相當高的致殘率和病死率。盡管如此,結締組織病只是風濕性疾病中的一個組成部分。
混合性結締組織病的預后
因人而異,長期隨訪觀察顯示1/3患者呈良性病程,逐步趨于緩解;1/3患者經免疫抑制治療可獲改善,但需長時間維持治療;1/3患者病情進展快,藥物治療效果較差。病情緩解者抗U1-RNP抗體滴度明顯降低,而持續(xù)活動者抗U1-RNP抗體仍維持較高水平。隨著時間推移,由炎癥引起的相關表現(xiàn)逐漸消失,雷諾現(xiàn)象和食管功能異常也得到改善,但指端硬化、肺功能減低、神經系統(tǒng)受累表現(xiàn)將長期存在,40%患者在15年后仍有關節(jié)炎或關節(jié)痛?;旌闲越Y締組織病平均病死率約為13%,導致死亡的最重要原因是肺動脈高壓,嚴重感染列第二位,多為細菌感染,通常與過度免疫抑制治療相關。 |