幼年性風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，且病程較長，癥狀變化亦較大。通常根據(jù)起病最初6個月的癥狀和體征分為3個臨床類型，即全身型、多關(guān)節(jié)炎型和少關(guān)節(jié)炎型。除關(guān)節(jié)炎為主要癥狀外，幼年性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)還有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，本文主要講述幼年性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的全身型特點：

　　全身型：約有10%的幼年性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為全身型。本型可在任何年齡發(fā)病，而以5-6歲以前為多，曾見有于新生兒后期發(fā)病者。發(fā)病無明顯性別差異，男孩略多。起病多急驟。

　　此型具標(biāo)志性特征的表現(xiàn)是高熱及與之相伴隨的類風(fēng)濕性皮疹。體溫于每日或隔日高達39℃以上，甚至達41℃，持續(xù)數(shù)小時或更長一些，突然降至正常。體溫的高峰可以出現(xiàn)在每日的任何時間，但以傍晚或凌晨較多。發(fā)熱時伴寒戰(zhàn)、肌肉酸痛等明顯全身中毒癥狀，但熱退后可能嬉戲如常。

　　類風(fēng)濕皮疹的明顯特點是：隨體溫升降而顯現(xiàn)或隱退，即高熱時皮疹出現(xiàn)，體溫降至正常迅速消退，如此反復(fù)不已。皮疹多數(shù)是分散分布，常為直徑2一5mm的紅色麻疹樣斑丘疹，最常見于軀干及肢體近端皮膚，但它處亦可見，如面部、掌、腋窩等處。有時皮疹也呈多樣性，如蕁麻疹樣(但不癢)，皮疹周圍可能繞以蒼白環(huán)狀帶，如皮損直徑較大時，皮疹中心部位皮膚正常。皮膚受到搔抓、摩擦或熱等物理刺激可誘發(fā)皮疹出現(xiàn)。

　　關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛也是本型主要表現(xiàn)之一，絕大多數(shù)患兒都有關(guān)節(jié)癥狀，大、小關(guān)節(jié)均可受累，但關(guān)節(jié)癥狀的輕重及出現(xiàn)的遲早，個體之間差異很大，重者表現(xiàn)為明顯的關(guān)節(jié)腫、疼、發(fā)熱、活動受限，或有輕微的局部皮膚發(fā)紅，雖然很少導(dǎo)致軟骨和骨的侵蝕性破壞，但如反復(fù)發(fā)作數(shù)年，也可形成非侵蝕性關(guān)節(jié)強直，尤以腕關(guān)節(jié)多見，也可累及掌指關(guān)節(jié)和頸椎關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)炎癥狀也可能表現(xiàn)較輕或短暫，甚至只有關(guān)節(jié)疼痛，而無明顯的腫脹。關(guān)節(jié)癥狀既可與發(fā)熱同時出現(xiàn)，也可能在發(fā)熱后數(shù)周甚至數(shù)月或數(shù)年才出現(xiàn)，而造成診斷困難。

　　全身型可伴有內(nèi)臟受累的表現(xiàn)，如肝、脾、淋巴結(jié)腫大，心包炎或其他漿膜炎。與非類固醇抗炎藥治療無關(guān)的、由JRA引起的肝炎是存在的，然而即使有明顯的肝腫大，肝功能常只有輕度異常。1/4患兒有脾腫大，且常在發(fā)病的第一年最明顯。脾腫大也可能很突出，但并不經(jīng)常伴有血液系統(tǒng)檢查的異常。雙側(cè)頸部腋下淋巴結(jié)的腫大可能是明顯的。

    幼年性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型活動性臨床表現(xiàn)持續(xù)時間長短不一，短者數(shù)周，長者可達數(shù)年。發(fā)病早期很容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)則伴有關(guān)節(jié)炎加重。全身型中大約有半數(shù)患兒最終完全康復(fù)，特別是只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累者預(yù)后較好。其余半數(shù)的關(guān)節(jié)炎呈進行性進展，可發(fā)展成中一重度殘廢。只有全身癥狀，不伴關(guān)節(jié)炎者病程很少持續(xù)5年以上。而關(guān)節(jié)炎可能持續(xù)更久，有報道稱約半數(shù)患兒在發(fā)病10年后病情仍在活動。