炎類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是除了與環(huán)境、細(xì)胞、病毒、遺傳、性激素及神經(jīng)精神狀態(tài)等這些常見(jiàn)的因素密切相關(guān)外。還有一些病理表現(xiàn)外在重型患者中,常出現(xiàn)關(guān)節(jié)外的病理改變,如血管炎、皮下結(jié)節(jié)、心、肺及眼部病變等。 一、血管炎
類(lèi)風(fēng)濕血管炎可發(fā)生于全身任何臟器,如皮膚血管炎、小靜脈炎、白細(xì)胞破裂性血管炎、末端動(dòng)脈內(nèi)膜增生和纖維化等。主要表現(xiàn)為皮膚潰瘍、指(趾)動(dòng)脈缺血、血栓病變或雷諾現(xiàn)象,指(趾)壞疽及急性小動(dòng)脈炎,如肺小動(dòng)脈炎、神經(jīng)鞘內(nèi)小動(dòng)脈炎、心肌、骨骼肌小動(dòng)脈炎等。甚至出現(xiàn)廣泛而嚴(yán)重的壞死性動(dòng)脈炎,與結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎難以鑒別。壞死性血管炎主要累及病變組織的動(dòng)脈,動(dòng)脈各層有較廣泛炎性細(xì)胞浸潤(rùn),并半夜血栓形成,急性期用免疫熒光法可見(jiàn)免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積于病變的血管壁。
類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)和類(lèi)風(fēng)濕血管炎是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外的主要病理改變,可出現(xiàn)在全身各組織和器官,具有這種病理改變的患者常常有RF陽(yáng)性,低補(bǔ)體血癥和高免疫球蛋白血癥。
二、皮下結(jié)節(jié)
皮下結(jié)節(jié)是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),有15%~25%的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。常發(fā)部位是受壓或摩擦部位的皮下或滑膜上出現(xiàn)慢性炎性小結(jié),以尺骨鷹嘴突最為常見(jiàn),手指關(guān)節(jié)的伸側(cè),跟腱或臥床患者的指骨處較少見(jiàn)。皮下結(jié)節(jié)的直徑為3mm~3cm,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),正常膚色,無(wú)觸痛,一般可推動(dòng),但如果與下方關(guān)節(jié)周?chē)睦w維組織粘連時(shí)則不能移動(dòng),有時(shí)結(jié)節(jié)可潰破。結(jié)節(jié)呈分葉狀和多中心,結(jié)節(jié)中心有大量脂質(zhì)以中性脂肪、膽固醇和磷脂的形式存在。
成熟的類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)有典型的組織學(xué)表現(xiàn),其和感染性或異物肉芽腫相似,分三個(gè)區(qū)域,一是由皮下纖維和肉芽組織構(gòu)成的中心壞死區(qū);一是在壞死周?chē)猩扉L(zhǎng)的柵欄狀結(jié)締組織細(xì)胞,呈放射狀排列;一是周?chē)庋拷M織有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn),主要是纖維組織。壞死中心壞死物質(zhì)的組成隨病變的進(jìn)展而變化,包括膠原、脂質(zhì)、核蛋白、黏多糖酸、血清蛋白,活動(dòng)性或新產(chǎn)生病變,纖維素樣成分最突出。周?chē)鷸艡跔罴?xì)胞性質(zhì)未定,活動(dòng)性結(jié)節(jié)周?chē)臇艡趲Ш驮鲋承匀庋拷M織內(nèi)可發(fā)現(xiàn)巨噬樣細(xì)胞;周?chē)庋拷M織早期有血管存在,最后發(fā)生瘢痕化,淋巴細(xì)胞和少數(shù)漿細(xì)胞排列在小靜脈周?chē)?。在增生血管周?chē)饕秦S滿(mǎn)的成纖維細(xì)胞和單核細(xì)胞,早期病變可能有散在的嗜酸性細(xì)胞。
三、其他病變
與皮下結(jié)節(jié)相似的病變也可發(fā)生在心臟、肺及眼部。心臟病變多無(wú)明顯的臨床癥狀,如風(fēng)濕性心臟病、特發(fā)性心包炎、間質(zhì)性心肌炎、冠狀動(dòng)脈炎、鈣化性主動(dòng)脈狹窄、類(lèi)風(fēng)濕性心臟病、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、混合性病變等;肺部損害可有慢性胸膜滲出、類(lèi)風(fēng)濕塵肺、肉芽腫病變、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎或彌漫性間質(zhì)性纖維化等;類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者有時(shí)可見(jiàn)到鞏膜炎,病變開(kāi)始時(shí)是局灶性,慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和鞏膜壞死,其和類(lèi)風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)相似。壞死鞏膜使眼球壁軟化,脈絡(luò)膜可通過(guò)鞏膜缺損突出,叫做穿孔性鞏膜軟化,這種情況也見(jiàn)于其他疾病。
脾臟腫大見(jiàn)于Felty綜合征的患者,常常發(fā)現(xiàn)竇內(nèi)有網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖,其變化的程度和吞噬紅細(xì)胞作用成比例,雖有白髓增殖,但淋巴組織常發(fā)生萎縮。肝臟無(wú)典型變化,無(wú)并發(fā)癥的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,腎小球炎和腎小球腎炎很少見(jiàn)。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者局部淋巴結(jié)腫大常見(jiàn),原因是淋巴結(jié)有生發(fā)中心形成并有非特異性增生,漿細(xì)胞少見(jiàn),有RF存在,淋巴竇內(nèi)有許多網(wǎng)狀細(xì)胞,可見(jiàn)淋巴小結(jié)增生。淋巴結(jié)腫大明顯時(shí),可能懷疑患惡性淋巴瘤,免疫球蛋白染色的形式可以和惡性淋巴瘤鑒別。侵犯深部淋巴結(jié)的彌漫性淋巴結(jié)病少見(jiàn)。
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